心臓は内部が右(心)房・右(心)室・左(心)房・左(心)室の4つの部屋に分かれ、全身に血液を送るポンプの役割をしています。それぞれの部屋の間や血管への出口には血液の逆流を防ぐための弁がついており、右房と右室の間に三尖弁があります。エプスタイン病(エプスタイン奇形)はこの三尖弁に起こる形成異常で、生まれつきの心臓病(先天性心疾患)の0.5%にみられるまれな病気です。
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